Spina bifida (SB) je naziv za rascep kičmenog stuba, zbog čega nastaje nepotpuno zatvaranje kičmene moždine. Ubraja se u defekte neuralne cevi. Neki oblici spine bifide mogu biti samo blagi defekti, ali najčešće je reč o ozbiljnom stanju koje može uključivati paralizu mišića, gubitak senzibiliteta, infekcije, gubitak kontrole nad ekstremitetima i sfinkterima i rizik od slabijeg mentalnog razvoja.
Rizik da rode dete sa SB imaju žene koje:
Ova je anomalija prilično česta. Znakovi defekta su pojačana dlakavost iznad tog mesta, eventualno nakupljanje masnog tkiva, udubljenje kože i proširenje kapilara. Koštani defekt se nalazi na slabinskom ili lumbalnom delu kičme. Poremećaj je vrlo blag i retko uzrokuje simptome. Mnogi ljudi i ne znaju da imaju ovaj poremećaj. Kasnije u životu mogu se javiti simptomi koji nastaju zbog tumora masnog tkiva, priraslica ili poremećaja razvoja kičmene moždine. Mogu se javiti smetnje u mokrenju i defekaciji i znakovi oštećenja nervnih korenova, motorike i senzibiliteta.
Spina bifida aperta/cystica/manifesta (otvorena, cistična, odnosno manifestna SB)
Kod otvorene/cistične SB kroz defekt kosti ispadaju nervna ovojnica sa ili bez tkiva kičmene moždine. Vidljivi znakovi ovog oblika su vreća, odnosno cista koja se nalazi na leđima; izgleda kao veliki žulj na leđima prekriven tankim slojem kože. Ovaj oblik SB ima dva podtipa:
meningokela spinalis - cista koja se nalazi na leđima sadrži nervne ovojnice (meninge) i moždanu tečnost (likvor). Najčešće se javlja u slabinsko-lumbalnom delu kičme. Najređi je oblik SB. Nema nikakvog neurološkog ispada i prognoza nakon operacije i odstranjenja ciste je dobra.
Mijelomeningokela - kroz defekt kosti osim meninga i likvora prolaze nervni korenovi i kičmena moždina koji su obično srasli sa zidom ciste. Kičmena moždina je oštećena ili nije pravilno razvijena. Zbog toga uvek postoji paraliza i/ili oštećenje senzibiliteta ispod pogođene regije. Nivo invalidnosti zavisi o lokalizaciji SB na kičmi i količini nervnog tkiva u cisti. Mnogi ljudi sa ovim problemom imaju poremećaj mokrenja i defekacije (inkontinencija). Ako je anomalija na višim nivoima kičme, npr. u grudnom delu, mogu postojati simptomi potpunog ili nepotpunog preseka kičmene moždine.
SB može biti povezana s jednim ili više sledećih stanja: alergija na latex, gojaznost, tendinitis, poremećaji učenja, poremećaji pažnje, disleksija, disgrafija, otežana pokretljivost, društveni i seksualni problemi. Važno je pratiti društveni i psihološki razvoj dece sa SB.
Hidrocefalus nastaje u 80-90% dece sa spinom bifidom i treba da se leči odmah čim se primeti. Hidrocefalus je naziv za prekomerno nakupljanje moždane tečnosti u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza se često može postaviti u toku trudnoće ultrazvukom ili na osnovu povišene koncentracije alfa-feto proteina. U drugim slučajevima se prepoznaje tek posle rođenja. Od pregleda može se koristiti rendgenografija kičme, lumbalna mijelografija, magnetna rezonanca (MR), CT i elektromiografija.
Uzrok nastanka
Nije poznat razlog nastanka SB. Sigurno je da uticaja imaju nasledna genetska svojstva roditelja, a isto tako i spoljašnji faktori, kao što je manjak folne kiseline.Rizik da rode dete sa SB imaju žene koje:
- imaju SB
- su ranije rodile dete sa SB
- su ranije rodile dete s nekim defektom neuralne cevi. Ove žene treba da uzimaju folnu kiselinu pre trudnoće i potrebno je planirati svaku buduću trudnoću.
Klinička slika
Spina bifida occulta (skrivena SB)Ova je anomalija prilično česta. Znakovi defekta su pojačana dlakavost iznad tog mesta, eventualno nakupljanje masnog tkiva, udubljenje kože i proširenje kapilara. Koštani defekt se nalazi na slabinskom ili lumbalnom delu kičme. Poremećaj je vrlo blag i retko uzrokuje simptome. Mnogi ljudi i ne znaju da imaju ovaj poremećaj. Kasnije u životu mogu se javiti simptomi koji nastaju zbog tumora masnog tkiva, priraslica ili poremećaja razvoja kičmene moždine. Mogu se javiti smetnje u mokrenju i defekaciji i znakovi oštećenja nervnih korenova, motorike i senzibiliteta.
Spina bifida aperta/cystica/manifesta (otvorena, cistična, odnosno manifestna SB)
Kod otvorene/cistične SB kroz defekt kosti ispadaju nervna ovojnica sa ili bez tkiva kičmene moždine. Vidljivi znakovi ovog oblika su vreća, odnosno cista koja se nalazi na leđima; izgleda kao veliki žulj na leđima prekriven tankim slojem kože. Ovaj oblik SB ima dva podtipa:
meningokela spinalis - cista koja se nalazi na leđima sadrži nervne ovojnice (meninge) i moždanu tečnost (likvor). Najčešće se javlja u slabinsko-lumbalnom delu kičme. Najređi je oblik SB. Nema nikakvog neurološkog ispada i prognoza nakon operacije i odstranjenja ciste je dobra.
Mijelomeningokela - kroz defekt kosti osim meninga i likvora prolaze nervni korenovi i kičmena moždina koji su obično srasli sa zidom ciste. Kičmena moždina je oštećena ili nije pravilno razvijena. Zbog toga uvek postoji paraliza i/ili oštećenje senzibiliteta ispod pogođene regije. Nivo invalidnosti zavisi o lokalizaciji SB na kičmi i količini nervnog tkiva u cisti. Mnogi ljudi sa ovim problemom imaju poremećaj mokrenja i defekacije (inkontinencija). Ako je anomalija na višim nivoima kičme, npr. u grudnom delu, mogu postojati simptomi potpunog ili nepotpunog preseka kičmene moždine.
SB može biti povezana s jednim ili više sledećih stanja: alergija na latex, gojaznost, tendinitis, poremećaji učenja, poremećaji pažnje, disleksija, disgrafija, otežana pokretljivost, društveni i seksualni problemi. Važno je pratiti društveni i psihološki razvoj dece sa SB.
Hidrocefalus nastaje u 80-90% dece sa spinom bifidom i treba da se leči odmah čim se primeti. Hidrocefalus je naziv za prekomerno nakupljanje moždane tečnosti u centralnom nervnom sistemu.
Нема коментара:
Постави коментар